2024/12/31 by F Tinsa., F Khalsi, K Boussetta +2
#Aortic coarctation #Child #Mitral stenosis #Shone’s complex #Supramitral ring #coarctation de l’aorte #complexe de shone #enfant #membrane supravalvulaire mitrale #sténose mitrale
paper · doi:10.71566/pist-rmp-194989
Le complexe de Shone est une cardiopathie congénitale extrêmement rare, une cinquantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Elle est caractérisée par une grande variabilité dans l’expression clinique et pose des problèmes de diagnostic positif, de prise en charge et de pronostic. Le complexe de Shone correspond à une association de malformations obstructives du cœur gauche à plusieurs niveaux. Le com- plexe de Shone complet ou typique dans sa description première, correspond à 4 niveaux d’obstruction et associe une membrane supra-valvulaire mitrale, une sténose de la valve mitrale due à une valve mitrale en parachute, un obstacle sub-aortique et une coarctation de l’aorte. Depuis, plusieurs descriptions de syndrome de Shone à trois ou à deux niveaux d’obstruction ont été rapportés réalisant ainsi un complexe de Shone incomplet ou atypique. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 57 jours présentant un complexe de Shone atypique. Il a été opéré à l’âge de 60 jours avec une évolution favorable.