2025/03/28 by Marques Correia, Isabel, Fonseca, Isabel
#Doença Hepática Poliquística #Doença Poliquística Renal Autossómica Dominante #Macroglobulinemia de Waldenström
paper · doi:10.60591/crspmi.336
Relatamos o caso de uma doente de 50 anos, com antecedentes de doença poliquística renal autossómica dominante (DPRAD) e hipertensão controlada, que foi referenciada por fígado poliquístico. A sua história familiar é positiva para DRPAD, com pai transplantado renal neste contexto. A doente permaneceu em seguimento regular, mantendo função renal e hepática normais. Desenvolveu episódios recorrentes de dor no abdómen superior, malnutrição e infeção de quistos. Nesta fase, apresentava sinais compatíveis com obstrução do fluxo venoso hepático e os exames de imagem mostraram aumento exuberante do fígado. A doente foi proposta para transplante hepático. Uma década após a identificação da DRPAD, foi diagnosticada com macroglobulinemia de Waldenström (MW). As neoplasias hematológicas têm sido raramente descritas em coexistência com DRPAD, existindo um caso relatado com mieloma múltiplo. Contudo, na nossa pesquisa não encontrámos nenhum caso de MW associada à DRPAD. Esta associação deve motivar uma vigilância cuidada e regular.