2023/10/29 by Neto, Dina, Lopes Freitas, Rafaela, Rodrigues, Patrícia Rafaela +2
#Doenças do Sistema Nervoso #Vasculites
paper · doi:10.60591/crspmi.75
As vasculites são um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sanguíneos. As vasculites associadas a anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) são vasculites de pequenos vasos e incluem a poliangeíte microscópica, a granulomatose com poliangeíte e a granulomatose eosinofílica com poliangeíte. As vasculites podem ameaçar a vida. A imunossupressão é a base do tratamento. Apresentamos o caso de um homem de 55 anos, que em Setembro de 2020 recorreu ao serviço de urgência com febre, suores nocturnos, mialgias e astenia. Associadamente, referia aparecimento de púrpura palpável em ambas as pernas e artralgias de carácter inflamatório, simétrico e migratório. Internado no serviço de medicina interna, desenvolvendo ao longo da hospitalização cefaleia, paralisia facial periférica esquerda, hipoacúsia neurossensorial bilateral ligeira e nistagmo horizontal. O estudo analítico revelou positividade para ANCA proteinase 3 (PR3) e aumento dos parâmetros inflamatórios. O diagnóstico de vasculite sistémica ANCA PR3 positiva com neuropatia craniana envolvendo o VII e VIII pares cranianos foi estabelecido e o doente iniciou rituximab e corticoterapia em alta dose. Verificou-se regressão completa dos sintomas sistémicos e melhoria gradual da neuropatia craniana. Apesar de incomum, a neuropatia craniana pode ser uma manifestação definidora de uma vasculite ANCA positiva, tal como mostramos neste caso clínico.