2024/12/31 by Nouri Merchaoui, S., Bellalah M, Ghith A +5
#hypoplasiemandibulaire #malformation #malformations #microstomia #microstomie #otocephaly #otocéphalie
paper · doi:10.71566/pist-rmp-194945
Lecomplexeotocéphalie-dysgnathieestuneanomaliecongénitaleexceptionnelle,secondaireàunemal- formation des deux premiers arcs branchiaux. Elle associe une implantation anormale des oreilles, une aplasie mandibulaire, une hypoplasievoirabsence de lalangue et une microstomie. Ce défaut de déve- loppement de l'oropharynx est responsable d'une détresse respiratoire néonatale sévère généralement incompatible avec la vie. Nousrapportonsl'observationd'unnouveaunédesexemasculin,néparcésarienneàuntermede32SA poursouffrancefoetaleaigueetquiprésentaitunedétresserespiratoiresévèreavecàl'examenunehy- poplasiemandibulaire,uneboucheréduiteàunefenteverticalede1cmetunehypoplasiedelalangue. A travers cette observation nous rappelons les aspects anatomo- cliniques, étiopathogéniques et évolutifs de cette affection létale.